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Muskelerkrankungen und neuromuskuläre Übertragungsstörungen

Im Rahmen des Würzburger Neuromuskulären Zentrums wird zusammen mit dem Institut für Humangenetik die Diagnostik bei Muskeldystrophien durchgeführt und weiterentwickelt. Die humangenetischen Untersuchungen werden unter der Leitung von Herrn Prof. Grimm im Institut für Humangenetik der Universität Würzburg durchgeführt, die genetische Beratung findet in einer eigens in der Neurologischen Klinik  eingerichteten Spezialsprechstunde durch Fr. PD Dr. Kunstmann statt.

Besonderes Forschungsinteresse besteht seit vielen Jahren an den myotonen Myopathien (myotone Dystrophie Curschmann-Steinert (DM1) und proximale myotonen Myopathie (PROMM, DM2)). Die Erstbeschreibung der PROMM-Erkrankung erfolgte durch Prof. K. Ricker (†2004) und Mitarbeiter an der hiesigen Klinik. Aktuell werden in Zusammenarbeit mit der Arbeitsgruppe von Prof. Weidemann (Medizinische Klinik I) im Rahmen des Interdisziplinären Forschungs- und Behandlungszentrums (IFB) die Charakteristika der Kardiomyopathie erforscht, die insbesondere bei Patienten mit DM1 ein verlaufsbestimmendes Merkmal dieser multisystemischen Erkrankung außerhalb des Skelettmuskels darstellt.

Ein aktuelles Forschungsfeld ist in Zusammenarbeit mit der Abt. für Neuroradiologie die Weiterentwicklung der Bildgebung der MR-Darstellung der Muskulatur (Neuroimaging) und der peripheren Nerven (MR-Neurographie). In Kooperation mit dem Malignen-Hyperthermie-Labor der Klinik für Anästhesiologie ( PD Dr. Schuster ) wird die morphologische Diagnostik des Muskels zusätzlich zum in-vitro-Kontrakturtest bei Patienten mit V. a. maligne Hyperthermie durchgeführt.
 
Ein weiterer Forschungsschwerpunkt liegt in der Erforschung von Ursachen für Muskelschmerzen bei Patienten mit Myopathien, sowie bei Patienten mit Myalgien ohne morphologische Veränderungen in der Muskelbiopsie, siehe auch "Schmerzforschung".
  
Die Erforschung der Erkrankungen der neuromuskulären Übertragung ist ein traditionelles Arbeitsgebiet der Würzburger Klinik. Aktuell werden Weiterentwicklungen von Immuntherapien (Immunadsorption, Antikörperbehandlung, neuere Immunmodulatoren) bearbeitet. In einem aktuellen vom IZKF Würzburg geförderten Projekt geht es um die Darstellung von Autoantikörpern und synaptischern Proteinen durch hochauflösende Lichtmikroskopie bei Myasthenia gravis und Lambert-Eaton Syndrom.

Ausgewählte Literatur